Серповидно клеточная анемия лечение



Sickle Cell Anemia (Sickle Cell Disease)

Серповидноклеточная анемия есть генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (эритроцитов). Это ведет к уменьшению их способности переносить кислород. Кроме этого данный тип анемии может приводить к острым приступам боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Имунная система кроме этого уничтожает серповидные эритроциты. Утрата эритроцитов ведет к происхождению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Обстоятельства серповидноклеточной анемии

Эритроциты, в большинстве случаев, мягкие и имеют круглую форму. Это оказывает помощь им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов есть гемоглобин.

Серповидно клеточная анемия лечение

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. Наряду с этим красные кровяные клетки становятся жёсткими и серповидными. Из-за их неправильной формы кое-какие из эритроцитов застревают в небольших кровеносных сосудов. Там они распадаются, и смогут привести к засорению сосудов. Распад может случиться в кровеносных сосудах, каковые ведут к основным органам. Понижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система кроме этого не принимает серовидные клетки. Организм уничтожает их стремительнее, чем они вырабатываются. Это ведет к анемии, особенно при следующих условиях:

  • Лихорадка;
  • Зараза;
  • Обезвоживание;
  • Понижения уровня кислорода при трансформации давления воздуха (время от времени происходит на протяжении полета на самолете).

Факторы риска

Факторы, каковые увеличивают возможность развития серповидноклеточной анемии:

  • Генетические нарушения: для происхождения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих своих родителей;
  • Раса: негры к югу от Сахары;
  • Этническая принадлежность: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание формирует группу признаков, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, каковые появляются с разной частотой и тяжестью. В большинстве случаев, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса возрастает при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы смогут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Они воздействуют на кости спины, долгие кости, и грудь. Кризисы смогут быть достаточно тяжелыми, "настойчиво попросить" госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

  • Боль и припухлость в руках и ногах;
  • Лихорадка;
  • Желтуха;
  • Анемия;
  • Боль в груди, либо эпизодические боли в суставах, животе либо спине;
  • Одышка;
  • Усталость;
  • Вздутие живота;
  • 
  • Необыкновенная либо продолжительная головная боль;
  • Каждая неожиданная слабость либо утрата чувствительности;
  • Приапизм (долгая эрекция);
  • Неожиданные трансформации зрения;
  • Неожиданная, тяжелая анемия может вызвать:
    • Слабость;
    • Одышку;
    • Сердечную недостаточность;
    • Шок;
    • Утрату сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

Серповидно клеточная анемия лечение
  • Распад селезенки;
  • Тяжелые бактериальные инфекции:
    • Пневмония;
    • Менингит;
    • Инфекции почек и костей;
    Серповидно клеточная анемия лечение
  • Повреждения суставов (особенно бедра и плеча);
  • Повреждение глаз, что ведет к нарушению зрения;
  • Инсульт либо другие неврологические нарушения;
  • Судороги;
  • Заболевания печени;
  • Большой уровень гепатита С;
  • Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
  • Язвы на ногах;
  • Шумы в сердце либо увеличенное сердце;
  • Задержки роста;
  • Задержки полового развития;
  • Неприятности с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется посредством электрофореза гемоглобина. Кроме этого заболевание возможно продиагностировано у плода, при исполнении амниоцентеза.

Лечение серповидноклеточной анемии

Главное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

  • Постельный режим;
  • Прием обезболивающих;
  • Внутривенные вливания;
  • Кислородная терапия - дабы уменьшить боль и не допустить осложнения.

Помимо этого, лечение может включать:

Пенициллин

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в сутки, начиная с возраста двух месяцев, в течении как минимум несколько лет.

Серповидно клеточная анемия лечение

Пневмококковая вакцина

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 лет.

Гидроксимочевина (гидреа)

Гидроксимочевина (гидреа) есть первым препаратом, существенно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это сокращает количество деформированных эритроцитов. В следствии, это сокращает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется лишь для людей в возрасте старше 18 лет, каковые имеют, по крайней мере, три болезненных кризиса в год.

Серповидно клеточная анемия лечение

Переливание крови

Переливание крови может вылечить и давать предупреждение кое-какие осложнения. Трансфузионная терапия может оказать помощь избежать повторяющихся кризисов у детей.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга от совместимого донора возможно действенным способом лечения. Для данной операции существуют медицинские риски. Получатели должны кроме этого принимать препараты, каковые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

Профилактика серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Имеется пара неспециализированных рекомендаций, каковые окажут помощь избежать важных осложнений:

  • Нужно каждый день принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет содействовать созданию новых красных кровяных телец;
  • Рекомендуется выпивать большое количество воды, дабы не допустить обезвоживание;
  • Необходимо избегать экстремальных температур;
  • Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
  • Больше отдыхать;
  • Систематично проходить медицинское обследование;
  • Перед тем, как забеременеть, необходимо пройти генетическое обследование.

Статьи по теме