Агенезия мозолистого тела последствия



Агенезия мозолистого тела у плода. Диагностика и прогноз при агенезии мозолистого тела плода

Агенезия мозолистого тела есть пороком, частота встречаемости которого и клиническая значимость малоизвестны. Согласно данным разных изучений частота его обнаружения варьирует и зависит от изюминок исследуемой популяции и способов диагностики.

Агенезия мозолистого тела последствия

Расчетная частота для общей популяции в большинстве случаев колеблется от 0,3 до 0,7% и образовывает от 2 до 3% для групп с пороками развития. Этиология заболевания гетерогенна. Быть может, ключевую роль в его развитии играются генетические факторы. Для него были зарегистрированы аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом типы наследования.

Агенезия мозолистого тела кроме этого есть частью многих менделирующих синдромов. Высокая частота обнаружения сочетанных пороков наряду с этим состоянии говорит о том, что агенезия мозолистого тела есть частью многих обширно распространенных нарушений развития.

Агенезия мозолистого тела последствия

Согласно данным одного из антенатальных изучений сопутствующие анатомические недостатки обнаруживались в 50% случаев и были, по большей части, представлены синдромом Денди-Уокера (Dendy-Walker) и пороками сердца. Аномалии кариотипа (трисомии 18 и 8) были распознаны в 20% наблюдений.

Агенезия мозолистого тела есть пороком который сопровождается минимальными анатомическими трансформациями, в связи с чем его диагностика особенно до 20 нед беременности, не редкость тяжела кроме того для умелых экспертов. Развитие мозолистого тела происходит на поздних этапах церебрального онтогенеза плода, в частности: между 12 и 18 нед гестации, исходя из этого, возможно, до 18 нед как правило диагноз установить не редкость нереально.

Агенезия мозолистого тела последствия

При плановых обследованиях. делаемых позднее этого срока, отсутствие возможности визуализировать полость прозрачной перегородки либо расширение атриума боковых желудочков должно наводить на идея о вероятном наличии агене-зии мозолистого тела.

При подозрении на наличие данной аномалии нужно провести поиск более специфичных показателей. Яркая визуализация отсутствия мозолистого тела вероятна при применении срединных фронтальной (коронарной) и продольной (сагиттальной) плоскостей сканирования. Изображения в этих плоскостях не всегда бывает легко взять, особенно при теменном предлежании плода. В таких случаях громадные преимущества имеет трансвагинальная эхография.

Агенезия мозолистого тела последствия

Агенезия мозолистого тела возможно полной либо частичной. В последнем случае, который называется дисгенези мозолистого тела, его каудальный отдел (комиссура и тело) отсутствует в различной степени. Полная агенезия в большинстве случаев считается мальформацией, появляющейся в следствии нарушения эмбриогенеза, тогда как частичная может воображать собой как подлинную мальформацию, так и дисрупцию, которая случилась на каком-либо сроке беременности.

Помимо этого, эхографические показатели частичной агенезии еще более тяжело обнаруживаются, чем при наличии полной формы. Вследствие этого антенатальная диагностика для того чтобы состояния во многих случаях не редкость неосуществима.

Агенезия мозолистого тела последствия

До настоящего времении взяты данные лишь о 30 детях с пренатально установленным диагнозом изолированной агенезии мозолистого тела (у которых отсутствовали другие аномалии и был выяснен обычный кариотип), продолжительность постантального наблюдения за которыми варьировала от нескольких месяцев до 11 лет. Обычное либо с пограничными нарушениями неврологическое развитие было отмечено в 26 случаях (87%).

Статьи по теме